Симптомы, диагностика и стадирование опухолей глазного аппарата

Знание возможных симптомов опухолей глазного аппарата позволяет вовремя обратиться за консультацией, что может стать решающим фактором для успеха лечения. Чем раньше обнаружен опухолевый процесс, тем лучше прогноз.

Самые частые симптомы

• Выпячивание глаза является наиболее частым симптомом при орбитальных опухолях. 

• Прогрессирующая или внезапная потеря зрения происходит вследствие прямого поражения опухолью или вторичных осложнений: таких как отслойка сетчатки или сдавление зрительного нерва. Эти осложнения типичны для внутриглазных опухолей, а также новообразований зрительного нерва. 

• Стойкие и прогрессирующие зрительные симптомы: такие как ощущение плавающих пятен с одной стороны, вспышек света, — а также изменение формы или размера зрачка либо появление образования на радужке могут наблюдаться при увеальной меланоме (меланоме сосудистой оболочки глаза).

• Боль встречается реже, но возможна при быстрорастущих внутриглазных опухолях, таких как увеальная меланома или ретинобластома. Боль особенно вероятна при развитии вторичной глаукомы (из-за повышения внутриглазного давления) или воспалительной реакции. 

• Видимая опухоль или отек характерны для опухолей век, конъюнктивы или орбиты. 

• Покраснение, раздражение и дискомфорт в глазу возникает при опухолях конъюнктивы или поверхностных структур глаза, но встречаются реже других симптомов.

Бессимптомные формы

Опухоли глаза без симптомов выявляются у значительной части пациентов: например, в до 42% случаев увеальной меланомы. Причем доля пациентов, у которых заболевание обнаружено до появления симптомов, растет — благодаря улучшению первичной офтальмологической помощи и развитию методов визуализации (ОКТ, УЗИ, КТ/МРТ).

Обнаружить бессимптомные формы можно на плановом визите к офтальмологу с тщательным осмотром глазного дна, а также при помощи ОКТ или УЗИ.

Что делать, если появились симптомы

Когда появляются симптомы, по которым можно заподозрить опухоль глаза, — такие как потеря зрения, выпячивание глазного яблока, боль или видимая опухоль, — требуется экстренная консультация офтальмолога: в ближайшие 24-48 часов.

При настораживающих, но не острых симптомах: ухудшение зрения, плавающие объекты, пятно на радужке, узелок на конъюнктиве — рекомендуется плановое обращение к офтальмологу в течение ближайших недель.

Красные флаги

Красные флаги — это симптомы, при которых надо срочно обращаться к врачу, потому что они опасны для жизни. К ним относятся:

• острая или быстро прогрессирующая потеря зрения; 

• болезненное выпячивание глаза; 

• нарушение подвижности глазных яблок;

• отсутствие реакции зрачка на свет; 

• значительное различие в диаметре зрачков;

• внезапное двоение перед глазами; 

• резкое возникновение темной «шторки» в поле зрения; 

• сильная боль в глазу;

• быстро нарастающий отек, покраснение глаза;

• признаки повышения внутричерепного давления: головная боль, тошнота, рвота;

• кровоизлияние или скопление крови в передней камере глаза (гифема);

• резко возникшее опущение верхнего века, сужение зрачка (особенно выраженное в темноте, когда другой зрачок расширяется, а пораженный — нет), западание глазного яблока внутрь орбиты. 

При таких состояниях нужно срочно, в течение 1-2 суток обратиться в приемное отделение офтальмологии или напрямую к офтальмологу. Промедление в такой ситуации может привести к необратимой слепоте или смерти.

Диагностика

Общий алгоритм при подозрении на опухоль глаза.

1. Первичный клинический осмотр врачом-офтальмологом: оценка остроты зрения, реакций зрачков, внутриглазного давления, осмотр в щелевой лампе, осмотр глазного дна.

2. Визуализационное исследование: УЗИ глазного яблока, ОКТ (томография) сетчатки, МРТ/КТ орбит — выбор метода зависит от того, где возникли симптомы, и на что указывают подозрения.

3. Дальнейшее направление к специалистам: офтальмоонколог, ретинолог, орбитальный хирург, нейроофтальмолог и т.д.

Методы диагностики

Инвазивная и неинвазивная диагностика отличаются тем, нужно ли физически вмешиваться в ткани глаза.

Неинвазивная диагностика

Это методы, которые не нарушают целостность тканей. Они работают как «фотография» или «сканирование» глаза.

Инвазивная диагностика

Это методы, при которых врач берет на анализ клетки или ткани, — биопсия. Для ее взятия приходится нарушить поверхность или структуру глаза. Биопсия применяется, когда неинвазивные методы недостаточны, или необходимо проведение гистологического/молекулярного исследования для оценки прогноза.

• Тонкоигольная аспирационная биопсия (ТАБ, FNAB) — минимально инвазивная малотравматичная процедура. Очень тонкая игла вводится в опухолевое образование под ультразвуковым или офтальмоскопическим контролем. Это позволяет получить материал для цитологического и молекулярного анализа. ТАБ выполняется под местной анестезией опытным офтальмоонкологом, и пациент не чувствует боли во время забора материала.  

• Инцизионная биопсия — частичное иссечение фрагмента опухоли для гистологического исследования. Проводится при подозрении на конъюнктивальные опухоли, лимфомы, меланому.

• Эксцизионная биопсия — полное удаление небольшого образования: одновременно диагностическая и лечебная процедура.

• Энуклеация (удаление глаза) — радикальная операция при больших опухолях и невозможности сохранить глаз. Обеспечивает полный гистологический анализ для точного определения стадии заболевания.

Неинвазивные методы обладают высокой диагностической эффективностью, а инвазивные используются избирательно, когда требуется гистологическое подтверждение.

Стадирование

Определение стадии злокачественных опухолей глазного аппарата (карциномы века, конъюнктивы, слезной железы, меланомы конъюнктивы и хориоидеи, саркомы орбиты, лимфомы придатков глаза) осуществляется по системе TNM, описывающей три критерия: Т, N и М.

Т (tumor) — размер и распространение опухоли.

• Для опухолей века стадирование основано на размере опухоли (с порогами в 10-20-30 мм) и глубине ее прорастания. Также учитывается степень поражения хрящевой пластинки, края века, полной толщины века и распространения на глазные, орбитальные или соседние структуры.

• При конъюнктивальной карциноме стадирование основано на размере опухоли (5 мм и менее или более 5 мм), глубине прорастания через базальную мембрану, а также распространении на соседние структуры: от локальных форм без прорастания до поражения орбитальных мягких тканей, кости, околоносовых пазух или головного мозга.

• При опухолях слезной железы стадирование основано на размере опухоли (с порогом в 2-4 см), наличии или отсутствии поражения надкостницы и кости, а также степени распространения на соседние структуры: от ограниченных внутриглазничных форм до поражения синусов, крыловидной и височной ямки, верхней глазничной щели, кавернозного синуса или головного мозга.

• При конъюнктивальной меланоме стадирование основано на месторасположении опухоли, объеме поражения по квадрантам, а также степени местного прорастания: от ограниченных поверхностных форм до распространения на глазное яблоко, веки, орбиту, слезные пути и далее до вовлечения центральной нервной системы.

• Для увеальной меланомы (радужки, цилиарного тела и хориоидеи) стадирование основано на категории размера опухоли, вовлечении ресничного тела, наличии и степени внеглазного распространения. Для меланомы радужки — дополнительно на ее протяженности по меридианам, наличии вторичной глаукомы и распространении в ресничное тело, хориоидею, склеру или за пределы глаза.

• При саркоме орбиты стадирование основано на размере опухоли (2 см и менее или более 2 см), прорастании в костные стенки орбиты и вовлечении глазного яблока или периорбитальных структур: от ограниченных мелких опухолей до поражения века, конъюнктивы, височной ямки, носовой полости, пазух или центральной нервной системы.

• При лимфоме придатков глаза стадирование основано на месторасположении и распространении опухоли: от поражения только конъюнктивы (T1), вовлечения орбиты (T2), века (T3), до распространения за пределы орбиты на кости, лицевые пазухи или головной мозг (T4).

N (nodes) — поражение лимфатических узлов.

• Для большинства опухолей (карциномы конъюнктивы, слезной железы, меланомы конъюнктивы и хориоидеи, саркомы орбиты) стадирование основано на наличии или отсутствии поражения регионарных лимфоузлов: N0 — метастазов в регионарных узлах нет, N1 — есть метастазы в регионарные лимфатические узлы.

• При опухолях века стадирование основано на вовлечении регионарных лимфатических узлов: N0 — метастазов нет, N1 — метастаз в один односторонний узел 3 см и меньше, N2 — метастаз в один узел более 3 см, или наличие метастазов с двух сторон, в противоположных узлах.

• При лимфоме придатков глаза стадирование основано на вовлечении лимфатических узлов: N0 — метастазов нет, N1 — поражение узлов над уровнем средостения, N2 — поражение средостенных узлов, N3 — распространенное поражение периферических и центральных лимфатических узлов.

М (metastasis) — наличие очагов в отдаленных органах.

• Для всех опухолей глазного аппарата стадирование основано на наличии или отсутствии отдаленных метастазов: М0 — нет очагов опухоли в отдаленных органах, М1 — есть очаги опухоли в отдаленных органах.

Стадия показывает, насколько опухоль распространилась в организме. Это нужно знать, чтобы выбрать наилучший план лечения. Кроме того, стадия позволяет оценить прогноз (выживаемость).

Прогноз в зависимости от стадий

Статистических данных по опухолям глазного аппарата крайне мало, чтобы с уверенностью говорить о прогнозе и выживаемости. Тем не менее, есть несколько исследований по некоторым заболеваниям, на основе данных из которых можно составить примерное представление о прогнозе.

1. Увеальная меланома. Согласно большому исследованию случаев 7731 пациента, более высокий Т-критерий (T1 → T4) связан с более высоким риском метастазов и смертности.

• Метастазы через 5 лет: у 8% с T1, у 14% с T2, у 31% с T3, у 51% с T4.

• Смертность через 5 лет: 4% с T1, 8% с T2, 19% с T3, 30% с T4.

• Риск метастазов через 20 лет: у 25% с T1, у 40% с T2, у 62% с T3, у 69% с T4. 

• Смертность через 20 лет: 11% с T1, 24% с T2, 36% с T3, 51% с T4.

Согласно данным Национального института рака США (NCI), собранным в рамках проекта SEER, 5-летняя выживаемость пациентов с увеальной меланомой составляет 76%. Это значит, что в целом, по всем стадиям совокупно 76 из 100 пациентов живут пять лет и более. Эти данные основаны на анализе пациентов в США, которым был поставлен диагноз в период с 1973 по 2012 годы.

2. Конъюнктивальная меланома. В крупном исследовании случаев 288 пациентов риск метастазов составил: 8,6% через 5 лет, и 22,3% через 10 лет. 

Прогноз таких опухолей зависит не только от Т-стадии, но и от гистологического подтипа, наличия поражения регио­нарных лимфоузлов (N) и отдаленных метастазов (М). Также на прогноз влияют: возраст, общее состояние здоровья, реакция на лечение.

Выводы

• Своевременное распознавание симптомов критически важно для ранней диагностики и лечения, поскольку при позднем обращении пациенты уже сталкиваются с распространенным заболеванием и худшим прогнозом.

• Регулярные осмотры и обследования помогают выявить опухоль раньше, даже если нет симптомов.

• Стадия показывает распространенность болезни и влияет на план терапии. Чем меньше опухоль, тем больше шансов на успешное лечение, и меньше риск метастазов. Чем больше опухоль, или она распространяется на соседние структуры, тем выше риск осложнений, и снижается выживаемость.

Что еще почитать?

• Блок статей от Американского онкологического общества по диагностике и стадированию меланомы глаза (на английском языке)

• Блок статей от Британского фонда по исследованию рака "О раке глаза" (на английском языке)