Редкие опухоли гортани и глотки

На плоскоклеточный рак, развивающийся из клеток слизистой оболочки (эпителия) приходится 90–95% случаев онкологических заболеваний гортани и глотки. Более редкие виды новообразований возникают из других тканей — хрящевой, мышечной, нервной или железистой.

Неэпителиальные (мезенхимальные) опухоли

Развиваются из соединительной ткани, каркасных структур органа. Их обозначают общим термином — саркомы. К ним относят опухоли, возникающие из хрящей, мышц, жировой ткани, сосудов.

Хондросаркома — самая частая неэпителиальная (мезенхимальная) опухоль гортани, развивается из хряща. По данным исследований составляет 0,2–0,5 % всех первичных опухолей гортани. Еще реже встречаются рабдомиосаркомы (из мышечной ткани) и другие виды сарком.

Симптомы обычно неспецифичны и зависят от размера и расположения опухоли. Это могут быть:

• Охриплость голоса.

• Ощущение комка в горле.

• Затруднение дыхания или глотания.

Диагностика

Ключевой метод — биопсия с последующим гистологическим и иммуногистохимическим исследованием (ИГХ). ИГХ с помощью специальных красителей позволяет подсветить определённые белки в клетках, точно определить тип опухоли и отличить её от других новообразований.

Стандартно применяются визуализационные методы для оценки локализации и распространённости опухоли:

• Ларингоскопия — осмотр гортани с помощью специального инструмента, ларингоскопа, позволяет выявить видимые изменения слизистой и оценить подвижность голосовых связок.

• КТ и МРТ — позволяют определить размер опухоли, глубину проникновения в окружающие ткани и её связь с окружающими структурами. МРТ особенно информативна для оценки хрящевой и мягкотканевой составляющей.

• УЗИ шеи —  используют для оценки состояния регионарных лимфатических узлов.

• Специальные методы для параганглиом — ПЭТ/КТ с Галлием-68 или сцинтиграфия с MIBG, позволяют выявить нейроэндокринные клетки и оценить их функциональную активность.

Параганглиомы

Параганглиома гортани это очень редкая опухоль нейроэндокринной природы. По данным ряда обзоров, параганглиомы составляют менее 0,5‑0,65 % от всех опухолей головы и шеи.  

В литературе отмечается, что параганглиомы гортани это наименее частый их вариант: на долю гортанных параганглиом приходится лишь около 1,4 % от всех случаев параганглиом головы и шеи. Большинство их доброкачественные, но они могут вызывать неприятные симптомы из-за роста и давления на окружающие ткани.

Параганглиома шеи и гортани может вырабатывать гормоны — катехоламины. По современным оценкам, клинически значимую (дающую симптомы) гормональную активность отмечают примерно у 7,7–9,2 % пациентов с параганглиомами головы и шеи. Гормональная активность может проявляться:

• сильной головной болью, 

• учащенным сердцебиением, 

• повышением артериального давления, 

• потливостью, 

• вспышками тревоги или тревожного состояния. 

Классические (немалигнизированные, незлокачественные) параганглиомы шеи чаще, примерно в 95 %, оказываются не‑секретирующими.  

Диагностика

Для диагностики используются методы визуализации (КТ, МРТ), а также специфические виды сканирования (сцинтиграфия с MIBG или ПЭТ/КТ с Галлием-68), позволяющие обнаружить нейроэндокринные клетки. Биопсия таких опухолей может быть опасна из-за их обильного кровоснабжения.

Особенности лечения

Подход к лечению редких опухолей всегда строго индивидуален и зависит от точного диагноза.

Хирургическое лечение

• Часто основной и единственный метод для большинства мезенхимальных опухолей (например, хондросаркомы) и параганглиом.

• В отличие от стандартной операции при плоскоклеточном раке гортани, объём хирургического вмешательства может быть меньше, не требовать удаления лимфоузлов (лимфодиссекции), так как саркомы редко метастазируют в лимфатические узлы. 

• Параганглиомы имеют специфическую сосудистую структуру, требующую особенно аккуратного удаления.

• Цель операции обычно — полное удаление опухоли с сохранением функции органов, минимизацией травмы голосовых связок и дыхательных путей.

• При хондросаркомах предпочтительны щадящие резекции хрящей, а при параганглиомах сосудосберегающие методы, иногда с использованием микрохирургических техник и интраоперационной визуализации сосудов.

Лучевая терапия

• Эффективность этого вида лечения сильно зависит от типа опухоли. 

• Хондросаркомы часто устойчивы к облучению, поэтому ЛТ применяют редко, в основном после неполного удаления или при рецидиве.

• Для параганглиом и неполностью удалённых сарком ЛТ может быть эффективной. Для параганглиом используют точечное облучение с высокой дозой на очаг, чтобы сохранить близлежащие сосуды и нервы.

• В отдельных случаях для труднодоступных опухолей используют стереотаксическую лучевую терапию (SRS/SBRT).

Лекарственное лечение

• Эффективность химиотерапии зависит от гистологического типа:

• Рабдомиосаркомы хорошо отвечают на стандартные схемы химиотерапии.

• Хондросаркомы практически нечувствительны к химиотерапии.

• При параганглиомах с прогрессированием в редких случаях используют таргетные препараты (ингибиторы тирозинкиназ) или иммунотерапию, особенно если есть генетические мутации, повышающие чувствительность к такой терапии. (ESMO Guidelines, 2024)

Выводы:

Редкие опухоли гортани и глотки — разнообразная группа заболеваний, отличающихся от плоскоклеточного рака типом клеток и рядом других особенностей.

• Происхождение клеток: плоскоклеточный рак развивается из слизистой оболочки (эпителия), редкие опухоли могут исходить из хрящевой, мышечной, соединительной или нервной ткани.

• Поведение опухоли: саркомы редко метастазируют в лимфатические узлы, параганглиомы имеют особое сосудистое строение и могут секретировать гормоны, что влияет на симптомы и лечение.

• Диагностика: требуются специфические методы, включая иммуногистохимию и нуклеарную визуализацию, обычно не нужные при типичном плоскоклеточном раке.

• Лечение: выбор метода зависит от типа опухоли и её биологических особенностей. Объёмы хирургического вмешательства, роль лучевой и лекарственной терапии могут сильно отличаться от стандартных схем при плоскоклеточном раке.

Что еще почитать?

• Cancer.Net - Head & Neck Cancer (на английском)
  Простые объяснения о типах опухолей головы и шеи, симптомах, диагностике и вариантах лечения. Ссылка

• Orphanet — редкие (орфанные) заболевания (на английском)
  Информация о редких и очень редких заболеваниях, включая редкие опухоли головы и шеи. Объясняет, что такое орфанные болезни, и как они наблюдаются и лечатся. Ссылка

• Head & Neck Cancer Alliance (на английском)
  Ресурс для пациентов и их семей: советы по симптомам, поддержка и истории пациентов. Ссылка