Опухоли внутреннего и среднего уха: лечение

Параганглиома

Параганглиомы — одни из самых частых опухолей среднего уха. Они возникают из клеток параганглия, производящих гормоны и реагирующих на изменения уровня кислорода и углекислого газа в крови. Это доброкачественные опухоли, но они содержат множество кровеносных сосудов, что определяет повышенную кровоточивость во время операции. Для уменьшения кровопотери перед операцией может проводиться эмболизация (закупорка) питающих опухоль сосудов.

Классификация

Для понимания тактики лечения параганглиом важна классификация тимпано-мастоидных параганглиом (расположенных в зоне среднего уха) по системе Fisch, отражающая размер опухоли и ее распространенность:

• Класс A1: Опухоль ограничена средним ухом, без распространения в сосцевидный отросток (часть височной кости позади уха).

• Класс A2: Опухоль ограничена средним ухом, но с распространением в задний отдел среднего уха.

• Класс B1: Опухоль распространяется за пределы среднего уха, с ограниченным вовлечением сосцевидного отростка.

• Класс B2: Более обширное вовлечение костных структур.

• Класс B3: Наиболее распространённые опухоли с вовлечением каменистой части височной кости.

Есть еще классы C, D и E, для опухолей, распространяющихся на структуры шеи. В этой теме они рассмотрены не будут ввиду редкости и сложности. Как правило, их лечат мультидисциплинарные команды.

Лечение

Хирургическое удаление — основной метод лечения параганглиом среднего уха. Выбор хирургического подхода зависит от размера и распространения опухоли:

• Для опухолей класса A используется ретроаурикулярный (позади уха) трансканальный доступ (через наружный слуховой проход, но под визуальным контролем из разреза позади уха), или прямой трансканальный доступ (через слуховой канал с помощью микроскопа или эндоскопа). Цель — полное удаление опухоли при сохранении слуховых косточек (если это возможно) и предотвращении кровотечения. При успешном удалении слух сохраняется в 85-90% случаев.

• Для опухолей класса B1 используется трансканальный доступ с расширением хирургического поля через мастоидэктомию (удаление сосцевидного отростка) с сохранением кости наружного слухового канала (canal wall up mastoidectomy). Это позволяет избежать видимых косметических дефектов, но риск рецидива выше: около 5-7%.

• Опухоли класса B2 и B3 требуют более обширной операции — мастоидэктомии с удалением задней стенки наружного слухового канала (canal wall down mastoidectomy). В некоторых случаях может потребоваться субтотальная петрозэктомия (удаление почти всей каменистой части височной кости). Это вмешательство приводит к видимому изменению формы уха и полной потере слуха, но значительно снижает риск рецидива.

Возможные осложнения хирургического лечения:

• Перфорация (разрыв) барабанной перепонки — самое частое осложнение, встречается у 7% пациентов. Воспаление, инфекция или нарушение заживления могут привести к перфорации барабанной перепонки даже в позднем послеоперационном периоде. Перфорация барабанной перепонки проявляется снижением слуха и выделениями из уха. Лечится операцией (тимпанопластикой).

• Временный паралич лицевого нерва (у большинства пациентов проходит за несколько месяцев).

• Потеря слуха (особенно при удалении слуховых косточек).

После хирургического удаления параганглиомы рецидив возникает примерно у 3% пациентов.

Лучевая терапия не рекомендуется для опухолей, ограниченных средним ухом, так как она может привести к остеорадионекрозу (отмиранию кости под воздействием радиации) и стенозу (сужению) наружного слухового канала. Лучевая терапия может рассматриваться только для рецидивирующих или остаточных опухолей или для пациентов с высоким хирургическим/анестезиологическим риском.

Аденома

Аденома среднего уха — доброкачественная опухоль. В последней 5 редакции классификации ВОЗ она переименована в нейроэндокринную опухоль среднего уха (Middle Ear Neuroendocrine Tumor, MeNET), поскольку содержит эндокринные и железистые клетки.

Несмотря на доброкачественность, существует минимальный риск местного рецидива и метастазирования. Опухоли с повышенным уровнем белка Ki67 (более 20%) склонны к местным рецидивам и метастазированию.

Хирургическое лечение — основной метод.

Холестеатома

Холестеатома — скопление ороговевших клеток кожи в среднем ухе. Несмотря на название, это не опухоль в классическом смысле слова, а скорее хроническое инфекционное и воспалительное состояние. Однако холестеатома часто включается в обсуждение опухолей уха благодаря ее способности разрушать соседние структуры. Существует два типа холестеатомы:

• Врожденная (первичная) холестеатома развивается из остатков эмбриональной ткани в среднем ухе. Встречается за нетронутой барабанной перепонкой.

• Приобретенная (вторичная) холестеатома развивается вследствие хронического воспаления уха и втягивания барабанной перепонки в полость среднего уха. Это более частый тип. 

Показания к лечению холестеатомы: 

• стойкие зловонные выделения из уха, 

• прогрессирующая потеря слуха, 

• головокружение, 

• боль в ухе, 

• признаки поражения лицевого нерва (например, слабость мышц лица на пораженной стороне).

Важно удалить опухоль до того, как она разрушит кости среднего уха, внутреннее ухо или лицевой нерв.

Хирургическое удаление — единственный эффективный метод лечения холестеатомы. Может применяться тимпанопластика (восстановление барабанной перепонки), мастоидэктомия с сохранением задней стенки канала (canal wall up) и мастоидэктомия с удалением задней стенки канала (canal wall down). Прогноз для жизни и функции слухового аппарата обычно благоприятный.

Плоскоклеточный рак

Плоскоклеточный рак — наиболее частая злокачественная опухоль среднего уха, составляет 85% всех видов рака наружного слухового прохода, среднего уха и сосцевидного отростка. Он возникает из плоских клеток, выстилающих полость среднего уха. В качестве факторов риска выделяют: 

• хроническое воспаление среднего уха, 

• лучевую терапию этой зоны в прошлом, 

• курение.

Лечение

Объем хирургического вмешательства зависит от степени распространения опухоли. При стадии T1-T2 обычно выполняется латеральная резекция височной кости (удаление наружного слухового канала и окружающей кости, но с сохранением внутренних структур среднего уха).

Для T3-T4 опухолей требуются более обширные операции, например, субтотальная резекция (почти полное удаление) височной кости.

После любой операции могут быть использованы дополнительная пластическая хирургия с перемещением местных тканей или протез, закрывающий дефект (ссылка на ОВ статьи по реконструкции)

Лучевая терапия может быть назначена в качестве адъювантной (послеоперационной) при высоком риске рецидива или R1-резекции (когда клетки опухоли обнаружены по краю разреза, а значит, остались и неудаленные) или в качестве самостоятельного лечения при наличии противопоказаний к операции.

Лекарственное лечение показано в следующих случаях: 

• в сочетании с лучевой терапией (химиолучевая терапия) для увеличения эффективности лечения, 

• при рецидивах после предыдущего лечения,

• при метастазах. 

Наиболее часто используются препараты на основе платины (цисплатин, карбоплатин), таргетная терапия (цетуксимаб) или иммунотерапия (например, пембролизумаб или ниволумаб).

Наблюдение

Рекомендуемая схема наблюдения предусматривает:​

• первые 1-2 года: осмотр отоларингологом каждые 3-4 месяца

• второй-третий год: осмотр каждые 6 месяцев

• по истечении третьего года: ежегодное обследование

При каждом визите врач должен проводить:​

• Опрос пациента о появлении новых симптомов (боль, кровянистые выделения из уха, головокружение).

• Физический осмотр и отоскопию (осмотр внутри уха с помощью специального аппарата — отоскопа).

• Оценку координации, функции лицевого нерва (способность закрыть глаз, улыбнуться, поднять бровь) и слуха (при необходимости — аудиометрию, измерение костной и воздушной проводимости).

Выводы

• Хирургическое лечение — основной метод при большинстве опухолей внутреннего и среднего уха, как доброкачественных, так и злокачественных. 

• Параганглиомы среднего уха успешно лечатся хирургически с низким риском рецидивов, но выбор операции зависит от класса опухоли по Fisch и имеет различные функциональные последствия для пациента (сохранение или потеря слуха, косметический результат).

• Холестеатома всегда требует хирургического лечения. Выбор между методиками зависит от распространенности процесса и влияет на риск рецидива и качество жизни пациента.

• Плоскоклеточный рак среднего уха требует мультимодального подхода. Хирургическое лечение дополняется лучевой и химиотерапией в зависимости от стадии заболевания: чем выше стадия, тем больше шанс, что методов лечения (и их потенциальных осложнений) будет несколько. Прогноз зависит от полноты удаления опухоли и наличия метастазов.

Что еще почитать?

• Информация для пациентов по лечению опухолей уха от Cancer Research UK (на английском языке)