Классификация и встречаемость опухолей внутреннего и среднего уха

Опухоли уха — это группа новообразований, которые развиваются в пределах наружного, среднего и внутреннего отделов. Эти опухоли могут иметь различные гистологические формы (клеточное строение). Чаще всего поражается наружное и среднее ухо, тогда как опухоли внутреннего уха встречаются крайне редко. 

Современная классификация опухолей уха основывается на трех характеристиках: морфологический тип, месторасположение и молекулярно-генетические особенности новообразования.

Классификация по локализации

Согласно классификации ВОЗ (2022), все опухоли уха подразделяются на 3 группы в зависимости от месторасположения. 

• Опухоли наружного уха могут быть доброкачественнми — церуминозная аденома, остеома, экзостоз, хондродерматит, и злокачественными — церуминозная аденокарцинома, плоскоклеточный рак.

• Опухоли среднего уха представлены преимущественно эпителиальными и нейроэндокринными опухолями: папиллома среднего уха, нейроэндокринная опухоль (MeNET), плоскоклеточный рак, аденокарцинома, параганглиома.

• Опухоли внутреннего уха — шваннома вестибулярного нерва (вестибулярная шваннома, «акустическая невринома»), эндолимфатическая опухоль (ELST) и редкие вторичные поражения при метастатическом процессе.

Гистологическая классификация

По происхождению опухоли делятся на несколько основных групп.

1. Эпителиальные опухоли:

2. Нейроэндокринные опухоли: Middle Ear Neuroendocrine Tumor (MeNET) — опухоль с выработкой цитокератинов и нейроэндокринных маркеров (synaptophysin, chromogranin, INSM1, SATB2).

3. Нейрогенные опухоли: шваннома (вестибулярная, реже — лицевого нерва) — наиболее часто встречающаяся опухоль внутреннего уха.

4. Мезенхимальные и сосудистые опухоли: параганглиома, ангиомы, остеомы.

5. Опухолеподобные процессы: холестеатома, отосклероз, кисты и доброкачественные остеохондромы.

Симптомы и прогноз различных гистологических форм

Папиллома среднего уха обычно сопровождается снижением слуха, выделениями из уха, болью и полиповидным образованием в ухе. Заболевание имеет высокую вероятность рецидивов и, кроме того, примерно в трети случаев может превращаться в злокачественную форму. Поэтому папиллома среднего уха требует длительного наблюдения.

Нейроэндокринная опухоль среднего уха обычно проявляется снижением слуха, реже — выделениями или ощущением массы в ухе, без признаков хронического отита (воспаления среднего уха). Прогноз в целом благоприятный, но возможны местные рецидивы, и редко — метастазы, поэтому требуется длительное наблюдение.

Плоскоклеточный рак среднего уха обычно развивается у пациентов 50-60 лет с длительным хроническим отитом. Для него характерно внезапное усиление боли и кровянистые выделения. Прогноз неблагоприятный: пятилетняя выживаемость, по разным источникам, составляет от 24% до 54%.

Шваннома вестибулярного нерва сопровождается постепенной потерей слуха, шумом в ушах и нарушением равновесия. Заболевание обычно развивается медленно и имеет благоприятный прогноз. Превращение в злокачественную опухоль происходит крайне редко.

Параганглиома проявляется постепенной потерей слуха, пульсирующим шумом в ухе и ощущением распирания, а также возможными поражениями черепных нервов и мозжечка. Опухоль растет медленно, в большинстве случаев является доброкачественной. Она редко метастазирует и превращается в злокачественную. Прогноз, как правило, благоприятный, однако возможны рецидивы. Поэтому параганглиома требует длительного наблюдения.

Остеома наружного слухового прохода чаще протекает без симптомов и выявляется случайно. Увеличение ее размеров может приводить к перекрыванию слухового прохода и нарушению слуха. Опухоль не трансформируется в злокачественную, прогноз благоприятный.

Холестеатома сопровождается хроническими выделениями из уха, прогрессирующим снижением слуха, а в сложных случаях — головокружением и поражением лицевого нерва. Несмотря на отсутствие истинно опухолевой природы у этого новообразования, заболевание отличается агрессивным местным ростом с разрушением костных структур. Прогноз зависит от своевременности хирургического лечения.

Отосклероз характеризуется медленно прогрессирующей, чаще двусторонней тугоухостью, без боли и воспалительных проявлений. Заболевание не относится к опухолям, однако его важно учитывать при постановке диагноза, чтобы не перепутать со злокачественным процессом. Прогноз в целом благоприятный, при адекватном лечении возможно значительное улучшение слуха.

Кисты уха обычно проявляются безболезненной припухлостью, при инфицировании возможны боль и выделения. Эти новообразования всегда только доброкачественные, прогноз при них благоприятный, рецидивы после хирургического удаления редки.

Доброкачественные остеохондромы височной кости встречаются крайне редко и чаще протекают без симптомов. Возможные проявления связаны со сжатием окружающих структур. Превращение в злокачественную форму наблюдается исключительно редко. Прогноз при полном удалении благоприятный.

Молекулярные особенности

Описываемые молекулярные особенности выявляются в ходе лабораторных исследований опухолевой ткани и используются специалистами в процессе диагностики. Они позволяют точнее определить тип опухоли, отличить ее от других заболеваний и лучше понять, как она обычно себя ведет.

Шваннома характеризуется инактивацией гена NF2 (22q12) и потерей белка мерлина, эти признаки позволяют ее диагностировать. 

MeNET проявляет экспрессию synaptophysin, chromogranin, INSM1, SATB2 и имеет низкий показатель Ki-67. Эта информация важна для диагностики и прогнозирования течения заболевания.

Плоскоклеточный рак может быть связан с одной из мутаций: TP53, CDKN2A, NOTCH и амплификацией хромосом 3q, 5p, 8q, — наличие такой связи открывает возможности для применения ингибиторов EGFR.

Частота встречаемости в России и мире

Отдельная статистика по опухолям уха в международных и национальных онкологических регистрах (GLOBOCAN, SEER, МНИОИ им. П.А. Герцена) не ведется: такие случаи автоматически входят в большую группу опухолей головы и шеи. Поэтому оценить истинную заболеваемость опухолями наружного, среднего и внутреннего уха невозможно. 

Тем не менее, даже косвенные наблюдения показывают, что опухоли уха — это одно из самых редких явлений в онкологии. Их обнаруживают с частотой около 1 случая на сотни тысяч человек в год, с преобладанием доброкачественных форм (шванном, параганглиом, MeNET) над злокачественными. 

Среди злокачественных форм чаще всего встречается плоскоклеточный рак наружного слухового прохода, а опухоли среднего и внутреннего уха описываются главным образом в виде отдельных клинических случаев.

Выводы

• Классификация новообразований среднего и внутреннего уха основана на местоположении и гистологическом типе опухоли.

• Доброкачественность или злокачественность опухоли имеет решающее значение для прогноза.

• Рак уха — это настолько редкое заболевание, что по нему даже не ведут отдельную статистику, и абсолютное большинство людей никогда с ним не столкнется.

Что еще почитать?

• Блок статей от Британского фонда по исследованию рака "Рак уха" (на английском языке)