Шваннома черепных нервов

Шваннома черепных нервов — это, как правило, доброкачественная  опухоль, которая развивается из шванновских клеток. Эти клетки формируют защитную миелиновую оболочку вокруг нервов. В зоне черепных нервов, которых всего 12 пар, такие опухоли могут возникать практически на любом из них. 

Чаще всего (в 80-90% случаев) встречается вестибулярная шваннома — ее также называют акустической невриномой. Вестибулярная шваннома поражает нерв, отвечающий за слух и равновесие (VIII пара). Реже такие опухоли возникают на тройничном нерве (V пара), лицевом (VII пара), а также на нервах, контролирующих глотание и голос (IX, X, XI, XII пары). 

Классификация

Шванномы классифицируются по двум признакам: месторасположению и наличию связи с генетическими синдромами.

1. Месторасположение: опухоль называют по тому нерву, на котором она возникла, — например, «шваннома тройничного нерва», «шваннома лицевого нерва». Зона возникновения шванномы определяет, какими будут симптомы и подход к лечению.

2. Характер возникновения.

• Спорадическая (одиночная) — наиболее частый вариант: более 90% случаев. Опухоль возникает сама по себе, без видимой наследственной причины.

• Связанная с нейрофиброматозом второго типа (NF2) — это редкое генетическое заболевание, при котором у пациента развиваются множественные шванномы в различных частях тела, включая обязательное наличие двусторонних вестибулярных шванном. 

Причины и факторы риска

Точная причина появления спорадических шванном до конца не ясна, но известен главный молекулярный механизм их возникновения. У большинства пациентов происходит инактивация («выключение») гена NF2 в опухолевых клетках. Этот ген в норме производит белок, который действует как “тормоз”, подавляющий неконтролируемый рост клеток. Когда его функция нарушается, клетки шванновской оболочки начинают бесконтрольно делиться, формируя опухоль.

Известен ряд факторов, которые могут повышать риск развития шванномы.

• Нейрофиброматоз второго типа (NF2) — наиболее значимый фактор риска.

• Воздействие низких доз радиации, особенно в детском возрасте: например, при лечении доброкачественных заболеваний головы и шеи. Чем выше доза облучения, тем больше риск. Скрытый период (время до появления опухоли) может составлять десятки лет.

• Воздействие шума: исследования о связи профессионального или бытового шума с риском шванномы дают неоднозначные результаты. Некоторые работы показывают небольшое увеличение риска при воздействии громкого шума без защиты для слуха.

Симптомы

Симптомы шванномы напрямую зависят от того, какой именно нерв поражен, а также от размера новообразования. Эти опухоли увеличиваются медленно, поэтому симптомы часто нарастают постепенно, и пациенты могут долго не придавать им значения.

Вестибулярная шваннома (VIII нерв)

Потеря слуха: односторонняя, обычно постепенная, чаще всего на высоких частотах. Иногда может возникнуть внезапно. Важно учитывать, что пациент может не осознавать потерю слуха, особенно если она компенсируется здоровым ухом.

Шум в ушах (тиннитус): ощущение звона, гула или шипения в одном ухе.

Нарушение равновесия: чувство неустойчивости при ходьбе встречается часто, а вот классическое головокружение с вращением (вертиго) — реже, так как мозг успевает адаптироваться к медленной потере функции одного из нервов.

При больших размерах опухоль может сдавливать соседние нервы и структуры мозга, вызывая онемение лица (сдавление тройничного нерва), слабость лицевых мышц (сдавление лицевого нерва), а в тяжелых случаях — головную боль, гидроцефалию и угрозу для жизни из-за сдавления ствола мозга.

Шваннома тройничного нерва (V нерв)

Шваннома лицевого нерва (VII нерв)

Может приводить к слабости или параличу мышц одной половины лица, нарушению вкуса, сухости глаза или, наоборот, слезотечению.

Шванномы нижних черепных нервов (IX, X, XI, XII)

Провоцируют осиплость голоса, нарушение глотания (поперхивание), слабость мышц плеча и шеи, отклонение языка.

Диагностика

При подозрении на шванному процесс диагностики обычно включает несколько этапов.

1. Консультация врача и неврологический осмотр. Врач оценит функцию черепных нервов, проверит слух, чувствительность лица, мышечную силу.

2. Аудиометрия — исследование слуха. Это основной и самый чувствительный метод контроля. Только около 5% пациентов с вестибулярной шванномой имеют нормальные результаты тестирования (аудиограмму). Обследование выявляет характерную одностороннюю нейросенсорную тугоухость.

3. Магнитно-резонансная томография (МРТ) с контрастом — «золотой стандарт» диагностики. МРТ позволяет получить изображение опухоли даже размером всего 1-2 мм. Исследование проводится с введением контрастного вещества, которое накапливается в опухоли, делая ее четко видимой.

4. Компьютерная томография (КТ) применяется, если МРТ противопоказана (например, при наличии металла в организме). КТ хуже показывает мелкие опухоли, но хорошо визуализирует костные структуры — например, расширение внутреннего слухового прохода.

Стадирование

В отличие от злокачественных опухолей для шванном не применяется стандартная система определения стадии TNM. Вместо этого врачи классифицируют опухоль по ее размеру и месторасположению. Именно эти характеристики напрямую влияют на выбор тактики лечения. Например, для вестибулярной шванномы ключевое значение имеет ее диаметр (менее 1.5 см, 1.5-3 см, более 3 см) и степень распространения. 

Лечение

При формировании плана лечения учитывается размер и темп роста опухоли, сила проявления симптомов, возраст пациента, его общее состояние здоровья и индивидуальные пожелания. Возможны несколько вариантов тактики.

1. Наблюдение

Это оправданная тактика для небольших новообразований (менее 1.5-2 см), протекающих без симптомов, так как в 60% случаев темпы роста опухоли составляют менее 1 мм в год. Такой подход особенно уместен для пожилых пациентов (старше 60 лет) или при наличии серьезных сопутствующих заболеваний. Необходимо регулярно проводить МРТ — каждые 6-12 месяцев, и аудиометрию для контроля слуха.

Исследования показывают, что около 43% опухолей со временем начинают расти. Примерно 20% пациентов в конечном итоге будут нуждаться в активном лечении при помощи хирургии или лучевой терапии из-за роста опухоли или появления симптомов. Быстрый рост (более 2.5 мм в год) является сигналом к переходу к активной терапии.

2. Хирургическое лечение

Цель — удалить опухоль, максимально сохранив функции нервов.

Для лечения самой распространенной вестибулярной шванномы существуют разные виды хирургического доступа. Выбор наилучшей тактики — всегда индивидуальное решение, которое зависит от размера опухоли, состояния слуха и опыта хирургической команды.

В большинстве случаев полное удаление опухоли возможно и обеспечивает отличный долгосрочный контроль заболевания. Однако хирургия сопряжена с рисками.

• Потеря слуха. Вероятность сохранения слуха зависит от размера опухоли и выбранного метода хирургического доступа.

• Повреждение лицевого нерва: риск временной или постоянной слабости мышц лица. При небольших опухолях функция нерва сохраняется в 94-97% случаев при условии проведения операции в специализированных центрах опытными хирургами.

• Другие осложнения: истечение спинномозговой жидкости (просачивание окружающей мозг защитной жидкости через послеоперационный дефект) — опасно в первую очередь риском развития менингита (в 8.5% случаев). Также могут возникать головные боли (особенно после ретросигмоидного доступа), инфекции (4%, включая менингит), реже — инсульты (1%). При этом общая смертность очень низкая: вероятность — 0.2%.

3. Лучевая терапия

Это неинвазивный метод, который использует сфокусированные пучки радиации для остановки роста опухоли. Существуют разновидности лучевой терапии.

• Стереотаксическая радиохирургия (SRS): например, Гамма-нож или Кибер-нож. Подразумевает однократное введение высокой дозы облучения, подходит для лечения опухолей до 3 см.

• Стереотаксическая радиотерапия (SRT): облучение меньшими дозами в течение нескольких сеансов (фракций). Цель такого подхода — снизить риск повреждения окружающих нервов.

Лучевая терапия, включая SRS и SRT, рекомендована в первую очередь пациентам с опухолями до 2.5-3 см, с высоким риском в случае хирургического вмешательства или тем, кто по своим личным мотивам отказывается от операции. Она не "лучше" операции, а является альтернативой с иными целями и рисками. 

При примерно равном результате (остановке роста опухоли) в 91-100% случаев лучевая терапия имеет значительно меньший риск тяжелых неврологических осложнений (парез лицевого нерва у менее 5% пациентов), но более высокий долгосрочный риск постепенной потери слуха: на начальном этапе слух сохраняется у 60-70% пациентов, но через 10 лет этот показатель может снизиться до 25-50%.

Противопоказания для лучевой терапии: 

• размер опухоли больше 3 см (из-за риска отека и сдавления ствола мозга);  

• наличие симптомов сдавления ствола мозга, требующих декомпрессии;

• подозрение на злокачественность.

Реабилитация 

Так как среди всех шванном чаще всего встречаются вестибулярные, реабилитация в большинстве случаев требуется при потере слуха — одном из самых тяжелых последствий как самой болезни, так и ее лечения. Современная медицина предлагает различные варианты реабилитации, которые следует обсудить с врачом до начала лечения, особенно если планируется операция. Подробнее об этом в статье «Реабилитация после лечения опухолей слухового аппарата» на «Онко Вики».

• Слуховые аппараты. Если в пораженном ухе сохранился остаточный слух, может быть эффективен стандартный слуховой аппарат.

• CROS-системы (Contralateral Routing of Signal) применимы, если одно ухо полностью не слышит, а второе ухо обладает нормальным слухом. Микрофон на больном ухе передает звук на приемник в здоровом. Это решает проблему «звуковой тени» от головы, но не восстанавливает стереоскопический (“объемный”) слух.

• Костные слуховые аппараты (BAHA). Имплантированный титановый винт проводит звук через кости черепа к здоровому внутреннему уху. Также помогает устранить «звуковую тень».

• Кохлеарные импланты — наилучший вариант, если слуховой нерв сохранен (что часто бывает после лучевой терапии или наблюдения). Электрод, установленный в улитку, напрямую стимулирует слуховой нерв. Эта технология в перспективе может восстановить способность слышать звуки с пораженной стороны и улучшить ориентацию в пространстве. Современные импланты совместимы с МРТ.

• Стволовые импланты (ABI) применяются в самых сложных случаях, когда слуховой нерв отсутствует или поврежден. Электроды стволового импланта размещаются непосредственно в стволе мозга. Обычно эта операция проводится при двусторонней глухоте. Результаты у разных пациентов могут отличаться.

Наблюдение и рецидивы

Даже после успешного лечения необходимо длительное, иногда пожизненное наблюдение. График обследований зависит от выбранной тактики лечения.

• После наблюдения: МРТ ежегодно в течение 10 лет, затем — каждые 3-5 лет.

• После операции: ежегодно МРТ в течение 8-10 лет для исключения рецидива. Если осталась неудаленная часть опухоли, контроль может быть чаще.

• После лучевой терапии: ежегодно МРТ в течение 10 лет, затем каждые 2 года, так как опухоль может реагировать на облучение с задержкой.

Возможно развитие рецидива — возврата заболевания после проведенного ранее радикального лечения. При рецидиве все варианты лечения: повторная операция, облучение, если оно не применялось ранее, или продолжение наблюдения — остаются актуальными и должны обсуждаться с лечащим врачом.

Выводы

• Шваннома — доброкачественная опухоль оболочки нерва. В 80-90% случаев она поражает слуховой нерв (вестибулярная шваннома). Это приводит к постепенной потере слуха, шуму в ушах и нарушению равновесия.

•  «Золотым стандартом» диагностики шванномы является МРТ с контрастом, которая выявляет даже мельчайшие опухоли. Первым контрольным тестом часто служит аудиометрия.

• Выбор метода лечения  зависит от размера опухоли, симптомов и состояния пациента.

• Независимо от выбранного метода (наблюдение, операция, облучение) необходим регулярный МРТ-контроль для отслеживания возможного роста или рецидива.

Что еще почитать

• Информация для пациентов на сайте клиники Mayo (на английском языке)