Помогите нам выпускать больше полезных материалов для пациентов и их близких
ПоддержатьЧерепные нервы — периферические, то есть составляют ту часть нервной системы, которая выходит за пределы головного и спинного мозга. Как и другие периферические нервы, черепные состоят из пучков нервных волокон, заключенных в оболочки из соединительной ткани. Нервные волокна (отростки нейронов) окружены миелиновой оболочкой, она обеспечивает более быструю передачу нервных импульсов. Миелиновая оболочка формируется за счет того, что так называемые шванновские клетки оборачиваются по спирали вокруг нервных волокон.
Между нервными волокнами располагается рыхлая “прокладка” из соединительной ткани — эндоневрий. В свою очередь, каждый пучок нервных волокон покрыт отдельным “чехлом” — периневрием. Весь нерв, собранный из пучков нервных волокон, окружен своим плотным “футляром” из соединительной ткани — эпиневрием.
Нервные волокна в одном нерве могут выполнять разные функции: двигательные, чувствительные и вегетативные (регулирование функционирования различных органов, желез и кровеносных сосудов).
Опухоли черепных нервов могут происходить из шванновских клеток, клеток “чехлов” из соединительной ткани, окружающих пучки нервных волокон, и других клеток, участвующих в их строении.
К наиболее распространенным доброкачественным опухолям относятся шваннома, нейрофиброма и менингиома. Реже встречаются периневриома, гибридная опухоль из оболочек периферических нервов, травматическая нейрома, нейромышечная хористома, зернистоклеточная опухоль.
Не все опухоли, вовлекающие черепные нервы, по происхождению связаны с нервной системой. Также могут возникать, например, липомы, опухоли сосудистого происхождения или холестеатома — опухолевидное образование среднего уха, которое развивается в результате среднего отита и иных причин.
Шваннома — это опухоль, построенная из шванновских клеток, формирующих миелиновую оболочку нерва. Эти клетки имеют форму маленьких веретен. Характерная особенность шванном при исследовании под микроскопом — формирование зон с более и менее плотным расположением клеток и структур наподобие “частокола”.
Частота встречаемости вестибулярных шванном (то есть шванном преддверно-улиткового нерва, или VIII пары черепных нервов) составляет 6-8 случаев на 1 000 000 человек в год. Вестибулярные шванномы составляют 90% всех шванном черепных нервов. Еще 5% составляют шванномы тройничного нерва (V пары). В других черепных нервах они встречаются еще реже.
Выделяют несколько особенных вариантов шванном в зависимости от их строения: “древняя”, клеточная, эпителиоидная, плексиформная, микрокистозная/ретикулярная шваннома. Однако эти варианты не различаются по прогнозу: все шванномы являются доброкачественными опухолями. Они редко дают рецидивы после полного удаления (0,5-5% случаев), хотя соседство с крупными сосудами и другими нервами может затруднять иссечение всей опухоли. Такие опухоли очень редко превращаются в злокачественные: вероятность этого всего 0,2%.
В отличие от шванномы нейрофиброма состоит не из одного типа клеток, а представляет собой смесь шванновских клеток, клеток периневрия (той самой оболочки, окружающей пучки нервных волокон), фибробластов (основных клеток соединительной ткани) и широких пучков коллагеновых волокон, напоминающих натертую морковь.
Как и для шванном, выделяют особые подтипы нейрофибром: “древнюю”, клеточную, плексиформную. Еще один вариант — диффузная кожная нейрофиброма, она развивается в коже и не поражает черепные нервы. Особенностью плексиформных и диффузных кожных нейрофибром является связь с нейрофиброматозом первого типа.
Выделяют также так называемую атипичную нейрофиброму (не путать с термином “нефрофиброма с атипией” — это альтернативное название “древней” нейрофибромы). Ее также называют атипичной нейрофиброматозной неоплазией с неопределенным биологическим потенциалом. Эти опухоли считаются предшественниками злокачественных, однако абсолютная частота их трансформации достоверно не известна.
Точных данных о том, как часто нейрофибромы черепных нервов встречаются у пациентов без нейрофиброматоза, нет. Нейрофиброматоз первого типа является относительно редким заболеванием — с ним рождается примерно один из 3000 детей. Среди них нейрофибромы черепных нервов возникают у примерно 10%.
Хотя нейрофибромы это доброкачественные новообразования, в некоторых случаях после хирургического лечения они могут давать рецидив — с вероятностью от 4% при полном удалении опухоли и до 22%, если опухоль была удалена частично. При этом полное удаление нейрофибром черепных нервов затруднено не только из-за анатомических особенностей, но и в связи с их неограниченным ростом. Если для шванном частота полного удаления составляет 83%, то для нейрофибром только 51%.
При нейрофиброматозе первого типа рецидивы опухолей возникают чаще: от 25% случаев, если опухоль маленькая, до 100% при крупных образованиях.
Менингиомы — это новообразования из паутинной оболочки, покрывающей головной и спинной мозг. По своему происхождению они не связаны со структурами нервов, однако могут возникать в непосредственной близости от них: например, в канале зрительного нерва. Временные нарушения функции черепных нервов при крупных менингиомах встречаются более чем в 30% случаев.
Периневриома — доброкачественная опухоль, состоящая из клеток периневрия. Особенностью этой опухоли является формирование концентрических структур, напоминающих луковицу в разрезе. Считается, что после удаления периневриомы не дают рецидивов.
Гибридными опухолями из оболочек периферических нервов называются образования, сочетающие в себе черты нейрофибромы, шванномы и/или периневриомы. Как и их составляющие, они являются доброкачественными и редко дают рецидивы.
Травматические нейромы представляют собой хаотичное разрастание компонентов нормального нерва после его травмы. Удаление нейромы приводит к полному излечению.
Нейромышечная хористома (доброкачественная тритон-опухоль, нейромышечная гамартома, рабдомиома нерва, эктомезенхимальная гамартома) — образование, представляющее собой смесь волокон скелетной мускулатуры и нервных волокон. Оно связано с мутациями гена CTNNB1. Эти опухоли являются доброкачественными, однако в некоторых случаях развивается десмоидный фиброматоз (опухоль мягких тканей с агрессивным ростом). Его лечение требует повторной операции большего объема.
Зернистоклеточная опухоль (опухоль Абрикосова) — редкое образование, которое может встречаться в любых частях тела. Эти опухоли доброкачественные и редко рецидивируют (в 2-8% случаев), однако иногда встречаются их злокачественные формы.
Злокачественная опухоль из оболочек периферических нервов в области головы и шеи встречается редко и составляет не более 10% злокачественных опухолей мягких тканей в этой зоне.
Эти опухоли могут возникать на фоне нейрофибром у пациентов с нейрофиброматозом первого типа при накоплении дополнительных мутаций. Частота их превращения в злокачественные достигает 13%. Дополнительным фактором риска является рост нейрофибромы в ганглиях (нервных узлах)
черепных нервов или ограниченный рост внутри нервного ствола.
В некоторых случаях злокачественные опухоли из оболочек периферических нервов возникают у людей без наследственных синдромов. Около 10% опухолей спровоцированы предшествующим облучением зоны, где они появились.
Среди пациентов с нейрофиброматозом первого типа при развитии злокачественной опухоли из оболочек периферических нервов в течение 5 лет выживают 3-4 из 10 человек, а среди пациентов без этого синдрома — 6-7 из 10.
Факторами неблагоприятного прогноза являются высокая степень злокачественности опухоли (high-grade — с более частным делением клеток), глубокое расположение и неполное удаление новообразования, а также возникновение опухоли после облучения.
Парасимпатическая параганглиома (яремный гломус, хемодектома) — злокачественная опухоль, которая развивается из клеток автономной (вегетативной) нервной системы. Как правило, параганглиома поражает языкоглоточный либо блуждающий нервы.
Возникновение парасимпатической параганглиомы чаще всего связано с мутациями генов из семейства SDH. В отличие от симпатических параганглиом и феохромоцитомы (аналогичной им опухоли надпочечников) эти опухоли редко вырабатывают биологически активные вещества. Появление метастазов имеет низкую вероятность: около 5%, и иногда это происходит спустя много лет.
Анатомия и функция черепных нервов описаны в статье на «Онко Вики».
Обонятельный нерв (I). Основными опухолями обонятельного тракта являются ольфакторная нейробластома, шваннома и менингиома. Ольфакторная нейробластома (эстезионейробластома) — редкая злокачественная опухоль из специализированных клеток обонятельного тракта, она встречается в 0,04 случая на 100 000 человек.
При опухолях низкой степени злокачественности в течение 5 лет выживают 8 из 10 пациентов, при опухолях высокой степени злокачественности — 5 из 10.
Зрительный нерв (II). Здесь чаще всего обнаруживаются менингиома и глиома зрительного нерва. Глиома это разновидность пилоцитарной астроцитомы, которая в части случаев ассоциирована с нейрофиброматозом первого типа и имеет благоприятный прогноз.
Глазодвигательный нерв (III). В глазодвигательном нерве опухоли встречаются редко, как правило — нейрофибромы и шванномы.
Блоковый нерв (IV). Наиболее часто встречающаяся опухоль блокового нерва — шваннома.
Тройничный нерв (V). В тройничном нерве чаще всего развиваются шваннома, нейрофиброма и менингиома. Кроме того, он нередко поражается при разрастании злокачественных опухолей головы и шеи.
Отводящий нерв (VI). Этот нерв чаще поражается злокачественными опухолями головы и шеи вторично. Редко в нем может возникать шваннома.
Лицевой нерв (VII). Для него характерны шванномы и прорастание злокачественных опухолей головы и шеи.
Преддверно-улитковый нерв (VIII). Наиболее частыми опухолями преддверно-улиткового нерва являются вестибулярные шванномы.
Языкоглоточный нерв (IX). Этот нерв, помимо шванном, могут поражать также параганглиомы.
Блуждающий нерв (X). Его могут поражать те же опухоли, что и языкоглоточный нерв.
Добавочный нерв (XI) и подъязычный нерв (XII). Опухоли этих нервов встречаются редко.
Иммуногистохимическое исследование позволяет обнаружить специфические молекулы в клетках для определения типа опухоли и выявления ее особых характеристик (биомаркеров). Это исследование не играет решающей роли в диагностике опухолей черепных нервов.
Как правило, врач ориентируется на внешний вид (морфологию) опухоли под микроскопом, однако в некоторых случаях может прибегнуть к иммуногистохимическому исследованию как к дополнительному методу диагностики. В частности, поиск маркеров s100 и SOX10 может помочь с подтверждением происхождения опухоли из нервов. Маркер CD34 ищут, чтобы подтвердить упорядоченность роста клеток в нейрофиброме, а маркеры EMA и GLUT-1 могут дополнительно использоваться для диагностики плексиформной нейрофибромы.
Иммуногистохимическое исследование также может сыграть важную роль при подозрении на трансформацию в злокачественную опухоль периферических нервов: в этом случае анализируются маркеры H3K27me3, SMARCB1, p53, p16 и маркер клеточного деления Ki-67.
Основанием предполагать у пациента нейрофиброматоз первого типа будет обнаружение двух и более нейрофибром любого вида, хотя бы одной плексиформной нейрофибромы или глиомы зрительного нерва.
Основанием предполагать у пациента нейрофиброматоз второго типа является наличие двухсторонних вестибулярных шванном либо односторонней вестибулярной шванномы в сочетании со шванномой иной локализации, эпендимомой или менингиомой, а также множественные менингиомы.
Множественные шванномы, кроме двусторонних вестибулярных, могут также указывать на шванноматоз.
В этих случаях пациенту может потребоваться консультация врача-генетика.
Наиболее распространенными опухолями черепных нервов являются шваннома, нейрофиброма и менингиома.
Один из основных факторов прогноза для доброкачественных опухолей — полнота удаления новообразования.
Многие опухоли черепных нервов связаны с наследственными опухолевыми синдромами.
Основная злокачественная опухоль черепных нервов — из оболочек периферических нервов. Также нередко встречается вторичное поражение.
Руководство по злокачественным опухолям мягких тканей для пациентов от NCCN (на английском языке)
Нейрофиброма, патология для пациентов от MyPathologyReport (на английском языке)
Шваннома, патология для пациентов от MyPathologyReport (на английском языке)
ЗООПН, патология для пациентов от MyPathologyReport (на английском языке)
Наши статьи написаны с учетом принципов доказательной медицины. При подготовке материалов мы обращаемся за консультациями к практикующим врачам и ссылаемся на авторитетные источники. Однако все наши тексты носят рекомендательный характер и не заменяют визит к специалисту.