Помогите нам выпускать больше полезных материалов для пациентов и их близких
ПоддержатьЧерепные нервы — 12 пар нервов, отходящих непосредственно от головного мозга. От них зависит множество важных функций: обоняние, зрение, слух, вкус, движение лицевых мышц, а также контроль равновесия и координации.
Опухоли черепных нервов — редкие новообразования, могут поражать любой из них, а клиническая картина зависит от того, какой именно нерв вовлечён, а также от размеров опухоли и степени компрессии (сдавления) соседних структур.
Симптоматика меняется в зависимости от места расположения опухоли. Например, при поражении:
преддверно-улиткового нерва — характерны нарушения слуха и равновесия, шум в ушах,
тройничного нерва — отмечается онемение или снижение чувствительности кожи лица,
лицевого нерва — появляется асимметрия или слабость мышц лица.
Наиболее часто встречающиеся симптомы:
Постепенное, чаще одностороннее, снижение или потеря слуха — один из наиболее распространенных симптомов, отмечается у 85–99% пациентов. В начале снижение слуха может быть субъективно слабым.
Шум в ушах (тиннитус) — отмечается примерно у 56% пациентов, как самостоятельный симптом или вместе с ухудшением слуха. Чаще всего шум в ушах беспокоит постоянно.
Нарушения равновесия — головокружение, чувство неустойчивости, шаткость при ходьбе. Появляются чаще при росте опухоли, когда происходит компрессия вестибулярного аппарата или мозжечка.
Головные боли — встречаются примерно у 20–25% пациентов, часто сочетаются с другими симптомами. Характер боли неспецифический, но может быть интенсивный, усиливаться по утрам.
Онемение, снижение чувствительности кожи лица, слабость лицевых мышц, асимметрия лица — чаще при больших опухолях, влияющих на соседние структуры.
Гидроцефалия — редкий симптом, возникающий при значительных размерах опухоли, когда она препятствует нормальному оттоку спинномозговой жидкости. Обычно проявляется усиливающейся головной болью, особенно утром, тошнотой и рвотой, ощущением давления внутри головы, сонливостью, вялостью, иногда двоением в глазах.
Нарушения зрения — снижение остроты зрения, выпадение полей зрения, иногда двоение.
Из-за медленного роста многие опухоли черепных нервов долгое время остаются бессимптомными. Частота случайного выявления таких опухолей при КТ или МРТ головы, выполненных по другой причине (травма, головная боль), составляет 0,02–1,6%.
При появлении симптомов необходим профильный специалист:
ЛОР (оториноларинголог) — если преобладают жалобы на слух или шум в ушах.
Офтальмолог — при нарушениях зрения.
Невролог — при сочетании нескольких симптомов, нарушениях равновесия, онемении лица, слабости мышц, головных болях.
Врач проводит осмотр и назначает исследования, неинвазивные и инвазивные.
МРТ с контрастом — основной метод для определения расположения и размеров опухоли, а также степени сдавления структур мозга. Плюсы — высокая чувствительность, пространственная разрешающая способность. Минусы — иногда введение контрастного вещества противопоказано.
КТ с контрастом — применяется для оценки костных изменений и подготовки к операции. Плюсы — отлично подходит для визуализации костных структур. Минусы — лучевая нагрузка, хуже визуализирует мягкие ткани.
Аудиометрия и вестибулярные тесты — помогают оценить функцию нерва. Чувствительность зависит от опыта врача и технических условий.
Неврологический осмотр — оценка всех черепных нервов, выявление слабости или нарушений чувствительности, определение направления дальнейшей диагностики.
Генетическое тестирование — назначают, чтобы выявить наличие мутации в гене NF2, если подозревается нейрофиброматоз 2 (NF2), наследственное заболевание с образованием множества доброкачественных опухолей. Это важно, потому что NF2 может приводить к появлению нескольких опухолей. Генетическое исследование рекомендовано, например, пациентам с двусторонними вестибулярными шванномами, или людям моложе 30 лет с менингиомой, либо другими опухолями, связанными с NF2. Обнаружение мутации позволяет точно установить диагноз, организовать регулярные обследования, предложить генетическое консультирование родственникам.
Биопсия — редко применяется, обычно при неясной картине и необходимости подтверждения гистологии перед лечением. Риски — повреждение нервов, кровотечение, инфицирование.
Хирургическая операция с гистологией — одновременно диагностическая и лечебная процедура, стандарт для операбельных опухолей. Плюсы — окончательный диагноз и лечение. Минусы — риск неврологического дефицита и осложнений.
Для классификации опухолей черепных нервов не используется классическая система TNM. Новообразования черепных нервов классифицируются по размеру и степени воздействия на структуры мозга. Один из наиболее распространённых подходов — система Koos, описанная в клинических руководствах европейской ассоциации нейроонкологии EANO.
Система Koos (степени опухоли), используемая для шванном
Согласно Koos‑градации:
Koos I — опухоль полностью находится внутри внутреннего слухового канала, без выступа в мозжечково-мостовой угол.
Koos II — опухоль выходит в мозжечково-мозговой угол, но не контактирует со стволом мозга.
Koos III — опухоль занимает мозжечково-мозговую цистерну и может контактировать со стволом мозга, но не смещает его.
Koos IV — крупная опухоль, смещает ствол мозга и черепные нервы, оказывает давление, может вызывать сдавление структур мозга.
Такое стадирование помогает врачам оценить риск и подобрать стратегию лечения.
Опухоли черепных нервов редки, но важно знать их признаки и вовремя обратиться к врачу.
Наиболее частые симптомы — снижение слуха на одном ухе, шум в ушах, головокружение, неустойчивость при ходьбе, головные боли, онемение или слабость мышц лица, иногда проблемы со зрением. Эти симптомы могут появляться постепенно, и поначалу быть незаметными.
Некоторые опухоли долго остаются бессимптомными. Их могут случайно обнаружить на МРТ или КТ головы, сделанной по другой причине.
Особенно важно не откладывать визит к врачу, если появляются «красные флаги»: быстрое ухудшение слуха, сильные головные боли с тошнотой и рвотой, асимметрия лица, шаткость при ходьбе или спутанность сознания.
При подозрении на опухоль врач проведёт осмотр и назначит исследования. Основные методы — МРТ с контрастом, позволяющая увидеть опухоль и её влияние на соседние структуры, КТ, которая лучше показывает кость, а также аудиометрия и тесты равновесия для оценки функции нерва. В редких случаях проводится биопсия или операция, позволяющая одновременно уточнить диагноз и удалить опухоль.
Стадирование опухоли (например, система Koos для вестибулярных шванном) помогает врачам обозначить, насколько опухоль большая, насколько она давит на мозг и другие нервы, и выбрать оптимальный способ лечения.
Рекомендации по диагностике и лечению (на английском языке)
NIDCD — Национальный институт потери слуха и нарушений общения, США (на английском языке)
NHS — Национальная служба здравоохранения Великобритании (на английском языке)
Наши статьи написаны с учетом принципов доказательной медицины. При подготовке материалов мы обращаемся за консультациями к практикующим врачам и ссылаемся на авторитетные источники. Однако все наши тексты носят рекомендательный характер и не заменяют визит к специалисту.