Лечение и прогноз при саркоме Юинга

Химиотерапия

Химиотерапия — основа лечения саркомы Юинга. Она применяется на разных этапах: 

• до местного лечения (операции или облучения) — неоадъювантная: для уменьшения опухоли и метастатических очагов; 

• после местного лечения — адъювантная: для закрепления результата и снижения риска рецидива.

Современный стандарт химиотерапии — чередование двух комбинаций препаратов:

1. VDC (винкристин, доксорубицин, циклофосфамид) или VC (винкристин, циклофосфамид);

2. IE (ифосфамид, этопозид).

Курсы химиотерапии обычно проводятся каждые 14 дней — такой режим считается предпочтительным для большинства пациентов. Однако возможно увеличение интервала между блоками химиотерапии в случае развития инфекции, или если показатели крови не успели восстановиться за время перерыва.

После завершения неоадъювантной химиотерапии проводится само местное лечение. Выбор метода (хирургическая операция или лучевая терапия) — комплексное решение, которое принимает консилиум врачей с учетом места расположения опухоли, ее реакции на химиотерапию и риска возможных осложнений. 

После местного лечения следует адъювантная терапия. Обычно она включает стандартную химиотерапию, но иногда может проводиться и высокодозная химиотерапия с аутологичной трансплантацией костного мозга — собственного костного мозга пациента. 

Через несколько недель после местного лечения химиотерапия возобновляется. Ее цель на этом этапе — закрепить достигнутый результат и окончательно уничтожить любые оставшиеся опухолевые клетки. 

Общая длительность всего лечения составляет около 9-10 месяцев.

Хирургическое лечение

Хирургическая операция является предпочтительным методом, если возможно полное удаление опухоли с результатом R0 — отрицательными краями резекции (то есть без остатка опухолевых клеток в месте удаления). 

Преимущества хирургической операции:

• позволяет точно оценить реакцию опухоли на химиотерапию — это нужно для выбора тактики послеоперационного лечения и уточнения прогноза;

• в отличие от лучевой терапии не увеличивает риск задержки роста кости или формирования скелетных деформаций у детей, а также снижает риск возникновения вторичных опухолей;

• современные методы реконструкции (эндопротезы, костная пластика, ротационная пластика) позволяют сохранить конечность и ее функцию в большинстве случаев.

Лучевая терапия

Лучевая терапия применяется, когда хирургическое удаление опухоли технически невозможно, а также при неполном удалении опухоли, или если операция связана с высоким риском тяжелых осложнений — например, при опухолях позвоночника, костей таза и основания черепа.  

Саркома Юинга высоко чувствительна к лучевой терапии. Новейшие технологии значительно повысили безопасность и точность этого метода.

• Лучевая терапия с модулированной интенсивностью (IMRT) позволяет подвести высокую дозу излучения к опухоли сложной формы, минимизируя облучение соседних тканей и органов.

• Протонная терапия позволяет облучать только опухоль, не задевая соседние здоровые ткани. Это критически важно для детей, так как снижается риск отдаленных последствий: нарушений роста, вторичных опухолей, повреждения сердца и легких.

Часто применяется комбинированный подход: операция для удаления основной массы опухоли, затем — послеоперационная лучевая терапия на остаточную ткань образования и зону микроскопического распространения. 

Лучевая терапия также может проводиться параллельно с адъювантной химиотерапией.

Прогноз при саркоме Юинга

Важно! Информация о прогнозе может быть чувствительной. Следует знать, что она основана на статистических данных о продолжительности жизни после лечения и не может расцениваться как индивидуальный прогноз. Предсказать, как будет развиваться болезнь, какой будет реакция на лечение,  произойдет ли рецидив, и если да, то как скоро — невозможно. Бывает так, что даже при неблагоприятном прогнозе ситуация меняется к лучшему, вопреки статистике. Подробнее об этом читайте в статье «Плохие прогнозы не всегда сбываются»: колонка онколога о статистике и надежде».

Благодаря научному прогрессу удалось улучшить протоколы лечения и повысить выживаемость пациентов при нераспространенных формах заболевания до 70-80%. В случае наличия метастазов прогноз значительно более пессимистичный и зависит от их расположения: при изолированном поражении легких прогноз чуть лучше, а при поражении костей и других зон — хуже.

Прогноз заболевания определяется рядом факторов. Они позволяют врачам отнести пациента к определенной прогностической группе и исходя из этого подобрать наиболее эффективную интенсивность терапии. К таким факторам прогноза относятся:

• первичное местонахождение и размер опухоли,

• наличие или отсутствие метастазов и их расположение,

• возраст пациента,

• реакция на неоадъювантную терапию,

• молекулярно-генетические особенности опухоли: например, наличие перестроек с участием гена EWSR1.

На прогноз влияет местонахождение первичной опухоли. Пациенты с изначальным образованием в костях таза, ребрах, позвоночнике, лопатке, черепе, грудине имеют менее благоприятный прогноз в сравнении с пациентами, у которых первичный очаг расположен в длинных костях конечностей.

Также значение имеет объем опухоли, который определяют по результатам радиологического обследования — КТ и/или МРТ. При объеме менее 100 мл прогноз лучше по сравнению с пациентами, у которых более крупные опухоли.   

К важным факторам прогноза также относятся объем хирургического лечения и и реакция на лекарственную и лучевую терапию. К группе пациентов с неблагоприятным прогнозом относятся пациенты с не полностью удаленной опухолью и с плохим ответом на химиотерапию.

Возраст также влияет на прогноз: некоторые исследования показывают лучшие показатели выживаемости у детей младше 10 лет.

Выводы

• Лечение саркомы Юинга всегда комплексное и включает три основных метода, которые применяются в определенной последовательности. 

• Химиотерапия — основа лечения. Она проводится и до, и после местного лечения, чтобы уничтожить максимальное количество опухолевых клеток во всем организме. 

• Хирургия — предпочтительный метод местного лечения, если опухоль можно удалить полностью. Это не только повышает шансы на выздоровление, но и позволяет точно оценить реакцию на лечение, а также избежать поздних осложнений, связанных с облучением у детей.

• Лучевая терапия — эффективный метод, когда операция невозможна. Современные технологии (IMRT, протонная терапия) позволяют точно воздействовать на опухоль, максимально защищая здоровые ткани растущего организма.

Что еще почитать?

• Саркома Юинга и ПНЭО — причины, признаки и симптомы, диагностика и лечение - информация о саркоме Юинга (на русском языке)

• Ewing Sarcoma: Symptoms, Causes & Treatment - информация о саркоме Юинга (на английском языке)

• Ewing sarcoma - Symptoms and causes - Mayo Clinic - информация о саркоме Юинга (на английском языке)