Определение группы риска, к которой относится пациент, позволяет подобрать наилучшую тактику лечения и спрогнозировать течение заболевания.

Перед началом терапии пациента относят к одной из групп риска. Группа риска определяется рядом факторов: возрастом ребенка, гистологическим типом опухоли, ее размерами и местоположением, а также наличием метастазов. От группы риска зависит объем и интенсивность терапии.

Группы риска и факторы прогноза при рабдомиосаркоме (РМС)

При рабдомиосаркоме устанавливают не только группу риска, но и подгруппу — с учетом факторов прогноза. Это также необходимо для планирования наиболее эффективного объема лечения. Отнесение к группе и подгруппе риска основано на ряде характеристик.

1. Гистология (клеточное строение опухоли):

• благоприятная: эмбриональная РМС, веретеноклеточная/склерозирующая РМС;

• неблагоприятная: альвеолярная РМС.

2. Послеоперационная стадия или группа IRS.

• I — полное удаление первичной опухоли (R0). Это значит, что опухоль полностью удалена, и при гистологическом исследовании в краях удаленной ткани не обнаружены опухолевые клетки.

• II — микроскопически остаточная опухоль (R1). При гистологическом исследовании обнаружены опухолевые клетки в краях удаленной ткани — то есть нож хирурга «прошел» через опухоль, и ее участки остались не удаленными. В эту же группу относят пациентов, у которых во время операции возник разрыв капсулы опухоли, из-за чего опухолевые клетки могли распространиться, а также тех, которым полностью удалили образование, но было поражение лимфоузлов (N1).

• III — Макроскопически остаточная опухоль (R2). Это значит, что образование не удалось удалить полностью. Такое бывает, если опухоль очень большая или расположена так, что ее нельзя безопасно удалить, не повредив жизненно важные структуры.

3. Местоположение опухоли.

Благоприятное: 

• глазница без разрушения кости;

• область головы и шеи непараменингеальной локализации, то есть не рядом с оболочками головного мозга; 

• мочеполовая система — матка, влагалище, паратестикулярная локализация (вокруг яичек).

Неблагоприятное: 

• глазница с разрушением кости;

• область головы и шеи параменингеальной локализации, то есть граничащая с основанием черепа: например, носовая полость, носоглотка и среднее ухо;

• мочеполовая система — мочевой пузырь и предстательная железа;

• другие локализации.

4. Статус регионарных лимфоузлов:

• благоприятный (N0) — нет клинических или патоморфологических (подтвержденных при гистологическом исследовании) признаков поражения лимфатических узлов;

• неблагоприятный (N1) — есть клинические или патоморфологические признаки опухолевого поражения лимфатических узлов.

5. Размер опухоли и возраст ребенка.

• Благоприятный: размер опухоли в максимальном измерении 5 см и меньше, и возраст ребенка меньше 10 лет.

• Неблагоприятный: размеры опухоли больше 5 см, и/или возраст 10 лет и старше.

С учетом перечисленных факторов проводится распределение пациентов по группам риска.

Группы риска пациентов с рабдомиосаркомой

Низкий риск

Подгруппа А 

Местоположение любое, IRS I, благоприятные гистология, размер и возраст, лимфоузлы не поражены.

Стандартный риск

Подгруппа В

Местоположение любое, IRS I, благоприятная гистология, неблагоприятные размер и возраст, лимфоузлы не поражены.

Подгруппа С

Местоположение благоприятное, IRS II, III, любые размер и возраст, благоприятная гистология, лимфоузлы не поражены.

Подгруппа D

Местоположение неблагоприятное, IRS II, III, благоприятные гистология, размер и возраст, лимфоузлы не поражены.

Высокий риск

Подгруппа E

Местоположение неблагоприятное, IRS II, III, благоприятная гистология, неблагоприятные размер и возраст, лимфоузлы не поражены.

Подгруппа F

Местоположение любое, IRS II, III, благоприятная гистология, любые размер и возраст, лимфоузлы поражены.

Подгруппа G

Любые местоположение, размер и возраст, IRS I, II, III, неблагоприятная гистология, лимфоузлы не поражены.

Очень высокий риск

Подгруппа H

Любые местоположение, размер и возраст, IRS II, III, неблагоприятная гистология, лимфоузлы поражены.

Группы риска пациентов с рабдомиосаркомоподобными (RMS-like) саркомами

К RMS-like опухолям относятся синовиальная саркома, внекостная саркома Юинга, недифференцированная саркома — они считаются опухолями с неблагоприятной гистологией. В этих случаях тактика терапии зависит не от факторов прогноза, а от распространенности процесса — локальная или метастатическая стадия.

Группа локализованных RMS-like опухолей

• Группа IRS I, II, III.

• Локализация любая.

• Вовлечение лимфоузлов — N0, N1.

Группа с изначальными метастазами

• Группа IRS IV.

• Локализация любая.

• Вовлечение лимфоузлов — N0, N1.

Группы риска пациентов с нерабдомиосаркомоподобными (Non-RMS-like) саркомами

Non-RMS-like опухоли делятся на группы низкого, среднего и высокого риска в зависимости от гистологического типа и размера опухоли, поражения лимфоузлов и послеоперационной стадии. Отдельно выделяют группу с изначальным метастатическим поражением.

Низкий риск

• Любой гистологический вариант за исключением десмопластической мелкокруглоклеточной опухоли (ДМКО). Лимфоузлы не поражены, группа IRS I, размер опухоли менее 5 см, либо более 5 см при низкой степени злокачественности.

Стандартный риск

• Любой гистологический вариант (кроме ДМКО), лимфоузлы не поражены, группа IRS I, размер опухоли более 5 см.

• Любой гистологический вариант (кроме ДМКО), лимфоузлы не поражены, группа IRS II, размер опухоли любой.

• Любой гистологический вариант (кроме ДМКО), лимфоузлы не поражены, группа IRS III, размер опухоли менее 5 см (низкая степень злокачественности).

Высокий риск

• Гистологический тип — ДМКО, группа IRS I, II, III, размер опухоли любой, статус поражения лимфоузлов N0 или N1.

• Любой гистологический тип, группа IRS III, размер опухоли более 5 см, статус поражения лимфоузлов N0.

• Любой гистологический тип, группа IRS II, III, размер опухоли любой, статус поражения лимфоузлов N1.

• Любой гистологический тип, группа IRS III, размер опухоли менее 5 см (высокая степень злокачественности), статус поражения лимфоузлов N0.

Группа с изначальными метастазами

• Любой гистологический тип, группа IRS IV, размер опухоли любой, статус поражения лимфоузлов N0 или N1.

Выводы

• Для подбора наилучшего лечения необходимо определить, к какой группе риска относится пациент, — это определяет объем и интенсивность терапии.

• При рабдомиосаркоме выделяют четыре группы риска: низкий, средний, высокий, очень высокий. 

• При RMS-like опухолях выбор терапии зависит от того, является ли опухоль локальной или распространилась по всему организму.

• При Non-RMS-like опухолях, помимо трех групп риска (низкий, средний, высокий), отдельно выделяют группу с изначально распространенным заболеванием.

Что еще почитать?

• Информация про саркомы мягких тканей от немецкого общества детских онкологов (на русском языке)